โรคหนังแข็ง Scleroderma
เป็นโรคเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ อาการของโรคมีได้หลายแบบขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยมีลักษณที่สำคัญคือ มีการสะสมของพังผืด collagen ที่ผนังหลอดเลือด อวัยวะภายใน มีการแข็งและหนาตัวของผิวหนัง มีการแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงผิวหนัง อวัยวะภายใน เช่นหลอดอาหาร ปอด หัวใจ และไต ทำให้เกิดอาการที่ระบบนั้น
อาการ
อาการทางผิวหนังโรคหนังแข็ง
ผิวหนังจดำแข็ง |
แผลที่ปลายนิ้ว |
ผิวหนังจะแข็ง มัน ข้อนิ้วจะบวมแดง กำมือลำบากหินปูนเกาะที่เอ็น |
แผลที่ปลายนิ้ว |
ผิวหนังจะเปลี่ยนเป็นสีคล้ำ กำมือไม่ได้ มือจะขาวหรือซีด ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว ต่อมาจะเปลี่ยนเป็นสีม่วงหรือคล้ำเนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดงเนื่องจากเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสกับอากาศหรือน้ำเย็น เรียก Raynaud'phenomenon มีแผลจุดเล็กๆที่ปลายนิ้ว digital ulcer ผิวหนังที่เริ่มเป็นมักจะเกิดบริเวณมือ ต่อมาจะลามมาที่แขน หน้า ลำตัว ตามด้วยอวัยวะภายในร่างกาย ผู้ป่วยทำหน้าผากย่นไม่ได้ ยิ้มยาก ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด ถ้าโรคเป็นมากจะกลืนลำบาก
อวัยวะภายในโรคหนังแข็ง
 |
- หลอดอาหารพบว่าผู้ป่วยร้อยละ80มีอาการทางหลอดอาหาร จะมีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ การวินิจฉัยทำได้โดยการกลืนแป้งตรวจหลอดอาหาร จะพบว่าหลอดอาหารจะมีการบีบตัวน้อยลง
- ผังผืดที่ปอดพบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหารโดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ 40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อง่าย ความหลอดเลือดในปอดเพิ่มทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย
- หัวใจและหลอดเลือด มักจะไม่ค่อยมีอาการจากการตรวจศพ พบว่าอัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 70 ใน 5ปี
- ไต พบได้ร้อยละ10-40ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง อาการของโรคไตมีสองชนิดคือชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง และชนิดเรื้อรังผู้ป่วยจะมีอาการค่อยเป็นปัจจัยที่ทำให้ไตวาย
- ผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้าง
- ผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว
- โรคเป็นน้อยกว่า 4 ปี
- โหิตจาง
- มีอาการทางหัวใจร่วมด้วย
- เคยได้รับ steroid ในขนาดสูงมาก่อน
- anti-RNA-polymerase III-antibodies
- กล้ามเนื้อและข้อ พบว่าผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อและมีหินปูนเกาะที่เอ็น
เกณฑ์การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง
เกณฑ์หลัก Major criterion
- ผิวหนังส่วนลำตัวหรือแขนขาแข็งตัว หนาตัว และบวม
เกณฑ์การวินิจฉัยรอง Minor criteria:
- ผิวหนังที่นิ้วจะแข็ง กำมือลำบาก sclerodactyly (only fingers and/or toes)
- ปลายนิ้วมีแผล digital pitting scars or loss of substance of the digital finger pads (pulp loss)
- ปอดมีผังผืด bibasilar pulmonary fibrosis
การวินิจฉัยจะต้องประกอบไปด้วยเกณฑ์หลัก 1 ข้อ และเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ข้อ
Raynaud'phenomenon พบได้ประมาณร้อยละ 90-98 ของผู้ป่วย
การตรวจพิเศษอื่นๆ
- แพทย์จะให้กลืนแป้งดูการบีบตัวของหลอดอาหาร ผู้ป่วยโรคนี้จะมีการบีบตัวของหลอดอาหารลดลง
- เจาะเลือดจะพบ antinuclear antibodies
- เจาะเลือดตรวจการทำงานของตับไต ตรวจการทำงานของหัวใจ
การรักษาโรคหนังแข็ง
คำแนะนำทั่วไป
- ควรจะได้รับอาหารที่เคี้ยวง่ายและมีโปรตีนสูง รวมทั้งควรจะได้รับวิตามินเสริม ไม่ควรจะได้ nicotinic เพราะทำให้หลอดเลือดตีบ
- รักษาร่างกายให้อบอุ่นรวมทั้งมือและเท้า ควรจะสวมถุงมือหรือถุงเท้าในฤดูหนาว หากมีอาการ Raynaud'phenomenon มากอาจจะต้อแช่น้ำอุ่นทุก 4 ชั่วโมง
- ควรจะได้รับการทำกายภาพบำบัดโดยการนวดด้วยน้ำอุ่น หรือการออกกำลังกายเพื่อชลอการดำเนินของโรค
- ให้ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง
- หลีกเลี่ยงสารที่ทำให้โรคเป็นมากขึ้น เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, monomers of plastics
ยาที่แนะนำให้ใช้
ยาใช้รักษาหลอดเลือดได้แก่
- calcium channel blockers เช่น Nifedipin 3 x 10 mg/d
- ACE-inhibitors เช่น Captopril 12,5 - 100 mg/d หรือ Enalapril 5 - 15 mg/d
- prostacyclin analogs Iloprost 0,5 - 2 ng/kg/min for 6 h i.v.; 5-10 days
ยาที่ลดการอักเสบหรือกดภูมิคุ้มกัน
- Glucocorticoids Methylprednisolone initially 60-80 mg/d; reduction to maintenance dose
- Azathioprine 1,5 - 3 mg/d
- Cyclophosphamide 2,0 - 2,5 mg/kg/d p.o. or 0,5 - 1 g/m_/month i.v.
ยาที่ลดการเกิดผังผืด
- D-Penicillamin150 - 300 - (750) mg/d slow dose increase
- Penicillin G10 Mega IE i.v. (30 min) for 10 - 14 days
- PUVA
ยาที่รักษาอาการทางระบบอาหาร
- proton pump inhibitor Omeprazol 20 - 40 mg/d
- H2-receptor blocker Ranitidin 150 - 300 mg/d
- gastroprocinetics Metoclopramid 3 x 10 mg/d p.o.
- หรือ hydralazine 25 mg วันละ 3 ครั้ง
- spirin 300 mg วันละ 2 ครั้ง