โรควัวบ้า Creutzfeldt-Jakob Disease

พบวัวบ้าในคนบ้างหรือไม่

ในประเทศอังกฤษพบโรค new variant CJD ประมาณ 10 คนซึ่งต่างจาก CJD คือเกิดในคนที่อายุน้อยกว่า(อายุเฉลี่ย 28 ปี) จะมีอาการทางจิตใจ เช่นสับสน นอนไม่หลับ บุคลิกเปลี่ยน กลัวง่าย ส่วนอาการทางประสาท เช่นเดินเซ ความจำเสื่อม หรือกระตุกของแขนขาซึ่งพบระยะหลังของโรค ระยะที่เป็นโรคประมาณ 9 เดือนจึงเสียชีวิต ส่วนของสมองที่มีรูพรุนคือส่วนของ basal ganglia  cerebellum และ thalamus นอกจากนี้ยังได้นำ prion ของโรค BSE และ prion จากโรค nv CJD มาวิเคราะห์พบว่าโครงสร้างเหมือนกันทำให้เชื่อว่า คนเป็นโรคเกิดจากรับประทานสารม prion จากผลิตภัณฑ์ของวัว

โรควัวบ้าพบในประเทศไหนบ้าง

นอกจากอังกฤษแล้วยังพบโรควัวบ้าที่้ประเทศฝรั่งเศส โปรตุเกส สวิตเซอร์แลนด์ สาธารณรัฐไอร์แลนด์ โอมาน อิตาลี เดนมาร์ก แคนาดาและเยอรมัน

คนเป็นโรควัวบ้าได้กี่วิธี

จากระบาดวิทยาคนสามารถเป็นโรควัวบ้าได้สามวิธี

1. Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease หมายถึงคนป่วยเป็นโรคกลัวบ้าโดยที่ไม่ทราบสาเหตุว่าเกิดจากอะไร
2. Inherited Creutzfeldt-Jakob Disease ผู้ป่วยมักจะมีประวัติในครอบครัวโดยมีการกลายพันธุ์ของพันธุกรรมพบในประเทศชิลี
3. Creutzfeldt-Jakob Disease เกิดจากสารปรีออน แต่สมาชิกในครอบครัวก็ไม่ต้องกลัวเพราะไม่สามารถติดต่อโดยการสัมผัส ผู้ป่วยส่วนหนึ่งได้รับเชื้อจากการผ่าตัดเปลี่ยนแก้วตา การผ่าตัดใส่ Dura Matter การฉีดฮอร์โมนที่เตรียมจากสมอง ที่ประเทศอังกฤษเริ่มพบโรควัวบ้าในกลัวตั้งแต่ปี 1986 โดยวัวเหล่านั้นได้รับอาหารโปรตีนจากสัตว์แพะที่เป็นโรค scrapie-containing sheepปี 1990 -1994 พบว่ามีอัตราการเพิ่มของโรควัวบ้าในอังกฤษสองเท่านอกจากนั้นยังพบผู้ป่วยโรควัวบ้า 10 คนที่มีอายุน้อยกว่า 42 ปีห้า คนมีความสัมพันธ์กับเนื้อวัว จึงเชื่อว่าเกิดจากการรับประทานเนื้อวัวที่เป็นโรค

อาการของโรควัวบ้าเป็นอย่างไร

อาการเริ่มแรกจะสังเกตว่าคนใกล้ชิดง่วงนอน เบื่อาหาร เมื่อยล้า ผู้ป่วยจะแยกตัวออกจากสังคม ไม่สนใจตัวเอง ต่อมามีความจำเสื่อม เช่นจำชื่อญาติสนิทไม่ได้ จำเบอร์โทรศัพท์ไม่ได้ ต่อไปจะซึมเศร้าและสับสนอารมณ์จะหวั่นไหว ผู้ป่วยจะพูดลำบากมีอาการนอนไม่หลับ ผู้ป่วยจะมีอาการบังคับกล้ามเนื้อให้ประสานกันลำบาก มือสั่น ทรงตัวไม่ได้ หกล้มบ่อยและการตัดสินใจผิดไป และ มีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น ผู้ป่วยมักจะมีปัญหาเรื่องการนอนหลับทั้งวัน และมีการกระตุกของแขนขาไม่สนใจสิ่งแวดล้อม และซึมเศร้า ตลอดการเจ็บป่วยจะไม่มีไข้ ระยะท้ายของโลกขึ้นกับผู้ป่วยจะไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ มีการกระตุกของกล้ามเนื้อที่เรียกว่าMyoclonus ตาบอด ไม่สามารถพูด โคม่านอนบนเตียงไม่สามารถกลืนอาหารและเสียชีวิต บางรายเสียชีวิตใช้เวลาตั้งแต่เริ่มเป็นจนเสียชีวิตประมาณปีครึ่งถึงสองปี

การวินิจฉัยโรควัวบ้า

ในการวินิจฉัยยังไม่มีการทดสอบใดใดที่สามารถจะวินิจฉัยโรคได้เมื่อแพทย์สงสัยตรงนี้น่าจะตรวจหาโรคที่รักษาไดh เช่นสมองอักเสบ เยี่ยหุ้มสมองอักเสบถ้าจะตรวจตามขั้นตอน

• ตรวจร่างกายโดยละเอียด

• เจาะน้ำไขสันหลังเพื่อนำน้ำไขสันหลังมาตรวจ

• ตรวจขึ้นไฟฟ้าสมอง

• ตรวจคอมพิวเตอร์สมอง

การวินิจฉัยมักได้หลังจากผู้ป่วยเสียชีวิตโดยการตัดชิ้นเนื้อสมองตรวจหรือตรวจสมองทั้งอันซึ่งจะมีลักษณะเป็นรูพรุนเหมือนฟองน้ำ

การรักษาโรควัวบ้า

ยังไม่มีวิธีการรักษาที่ได้ผลการรักษาเป็นแค่บรรเทาอาการเท่านั้น

สาเหตุของโรควัวบ้า

เกิดจากสารโปรตีนชนิดหนึ่งที่เรียกว่า prion ทำลายได้ยากโปรตีน prion อาจจะได้รับจากสัตว์หรืออาจจะเกิดจากการกลายพันธุ์นั่นเอง Spongiform Encephalopathy Advisory Committee (SEAC)ของประเทศอังกฤษแนะนำว่า

• น้ำนมไม่ทำให้ความเสี่ยงของโรคบีเอสอีเพิ่มขึ้น
• การได้รับฮอร์โมนจากต่อมไร้ท่อเช่นฮอร์โมนที่ช่วยในการเจริญเติบโต และฮอร์โมนที่ใช้ในคลินิกที่มีบุตรยากจะทำใหเกิดโรคCJDเพิ่มขึ้น
• การผ่าตัดเปลี่ยนแก้วตาจากคนที่เป็นโรคทำให้คนได้รับแก้วตาเป็นโรควัวบ้าได้
• นกระทั่งขณะนี้ยังไม่มีหลักฐานว่าการให้เลือดจะเพิ่มอัตราการเกิดโรคCJD อย่างไรก็ตามแนะนำว่าไม่ควรรับบริจาคเลือดกับกลุ่มเสี่ยงต่อโรคเช่นผู้ที่เคยได้รับฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง

การติดต่อ

สี่เจดีย์ไม่ใช่โรคติดต่อจังอากาศการสัมผัสปกต ิเช่นการจับมือก็ไม่ติดต่อ ผู้ที่อยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยก็ไม่มีอัตราการติดเชื้อมากกว่าปกต ิแต่อย่างไรก็ตามควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสสมองหรือน้ำไขสันหลัง ในยุโรปพบโรควัวบ้าในผู้ป่วยอายุน้อยเชื่อว่าเกิดจากการรับประทานเนื้อวัวที่มีเชื้อนี้อยู่

การป้องกันโรค

เนื่องจากเชื้อนี้ไม่สามารถถูกทำลายโดยวิธีการต้มการนึ่งหรือการใช้วิธีใดใดดังนั้นผู้ที่ทำงานกับผู้ป่วยตั้มป้องกันดังนี้

• ล้างมือหรือผิวหนังส่วนที่สัมผัสกับผู้ป่วยก่อนดื่มน้ำหรือสูบบุหรี่
• ปิดแผลด้วยวัสดุกันน้ำ
• สวมถุงมือเมื่อต้องจับผู้ป่วย
• ให้ใช้เสื้อผ้าหรือกระโถนที่ใช้ครั้งเดียวทิ้งทำลายแต่ถ้าไม่มีให้แช่คลอรีนเข้มข้นมากกว่า 1 ชั่วโมง
• สวมหน้ากากอนามัยหรือแว่นตาเมื่อต้องตรวจพิเศษและอาจมีการกระเด็นของเลือดหรือน้ำเหลือง เครื่องมือให้แช่คลอรีนเข้มข้นและอบออโต้เครฟ
• ผู้ที่สงสัยว่าจะเป็นโรคนี้ห้ามบริจาคเลือดหรือเอาอวัยวะ

อวัยวะส่วนไหนของวัวที่เป็นโรคหากรับประทานแล้วจะมีโอกาสติดเชื้อได้สูงสูง

เอา prion จากวัวที่เป็นโรคฉีดเข้าสมองหนูแล้วดูว่ามีการเป็นโรคสมองฝ่อหรือใหม่ ผลสรุปพบว่าส่วนสมองไขสันหลังและจอประสาทตาจะทำให้เกิดการติดเชื้อในสมองหนูอวัยวะส่วนอื่นไม่พบว่าหลังจากฉีดแล้วหนูจะไม่ติดเชื้อดังตารางข้างล่าง